HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO


¿Qué es?

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido transparente, como el agua, que rodea todo el sistema nervioso central (cerebro, cerebelo y médula espinal). La función del LCR es la de proteger, alimentar, lubricar y ayudar en la función eléctrica al sistema nervioso central.

En condiciones normales el LCR se forma en unas cavidades presentes en el cerebro y cerebelo, llamadas ventrículos, y después pasa por una serie de conductos a modo de tuberías hasta llegar a los llamados espacios subaracnoideos y a la médula espinal, donde se reabsorve para pasar a la sangre. Por lo tanto, en una persona sana existe un sutil equilibrio entre la cantidad de líquido que se produce, y elimina. El término hidrocefalia hace referencia a una cantidad excesiva de LCR en los ventrículos del cerebro, secundaria a un desequilibrio entre su producción y su capacidad de eliminación. 



La hidrocefalia crónica del adulto, también mal llamada hidrocefalia normotensiva, es un tipo especial de hidrocefalia que afecta a personas mayores,  generalmente a pacientes de más de 60 años. En algunas ocasiones este trastorno puede ser debido a traumatismos, hemorragias o cirugías craneales previas, pero lo más frecuente es que no se pueda identificar una causa como origen claro de esta enfermedad. 

¿Qué síntomas ocasiona?

La hidrocefalia crónica del adulto se caracteriza, en su forma clínica completa, por la aparición gradual de tres síntomas, generalmente en el siguiente orden:
 
– Alteración de la marcha (dificultad para caminar): se caracteriza por la dificultad para el inicio, pasos cortos y arrastrados, de muy baja altura, dificultad para realizar giros y desequilibrio. Se trata de una marcha titubeante e insegura, por lo que son frecuentes las caídas. Tanto el paciente como la familia suelen referir que “se encuentra pegado al suelo” (marcha magnetizada).  Además, pueden presentar marcada dificultad para levantarse de una silla, e iniciar la deambulación. 
– Incontinencia urinaria (dificultad para controlar la orina): suele comenzar en forma de urgencia para hacer orinar. Con el tiempo se convierte en incontinencia urinaria franca. Se puede acompañar de incontinencia fecal. 
– Demencia progresiva (deterioro de las capacidades intelectuales): se caracteriza por olvidos, pérdida de memoria a corto plazo, pérdida de interés en actividades o cambios de humor.  Estos síntomas suele presentarse unos meses después del inicio de la dificultad para caminar. 

Estos tres son los síntomas más frecuentes, pero estos pacientes también pueden presentar otras manifestaciones clínicas como dolor de cabeza, temblor, crisis epilépticas, rigidez generalizada o ánimo depresivo.   

Los síntomas de la hidrocefalia crónica del adulto en ocasiones se parecen a otras enfermedades como el Parkinson, la demencia tipo Alzheimer o incluso la estenosis de canal lumbar. Ante un paciente con sospecha de hidrocefalia crónica del adulto es importante asegurar que no tiene estas patologías para evitar un diagnóstico y tratamiento erróneos.

¿Cómo se diagnostica?

Para el diagnóstico de la hidrocefalia crónica del adulto, el médico especialista neurocirujano tiene que evaluar los síntomas y llevar a cabo una exploración física y neurológica detallada. Para la confirmación del diagnóstico se deben realizar pruebas de imagen, entre las cuales la más importante es la resonancia magnética, y un estudio detallado del “comportamiento” del LCR (estudio hidrodinámico). En este estudio hidrodinámico se analiza cómo se reabsorbe y a qué presión se encuentra dentro del sistema nervioso central. 

La resonancia magnética se trata de una prueba segura e indolora, que utiliza un imán muy potente para crear imágenes muy detalladas del cerebro. Esta prueba nos permite valorar el tamaño de los ventrículos y el flujo del LCR dentro de ellos. Además, nos permite identificar si existe alguna causa diferente a la hidrocefalia crónica del adulto que genere el aumento de los ventrículos, como un tumor, un infarto o hematoma. 

El estudio del “comportamiento” del LCR dentro del sistema nervioso central, lo que llamamos como estudios hidrodinámicos, se realiza mediante maniobras mínimamente invasivas o cruentas, como son una punción lumbar o un registro de presión intracraneal. La punción lumbar se realiza en la parte baja de la espalda, mediante la introducción de una aguja larga y hueca entre las vértebras, hasta obtener la salida de LCR. Dejando la aguja en esta localización durante un rato se puede obtener un registro de la presión a la que se encuentra el líquido. Además, infundiendo suero fisiológico de forma controlada a través de esta aguja se puede obtener una estimación de la capacidad del sistema nervioso para la reabsorción del LCR. Finalmente, mediante la punción lumbar también se puede vaciar una pequeña cantidad de LCR y valorar si el paciente mejora de los síntomas. Este vaciamiento puede ser puntual o continuo, para lo cual se dejaría un drenaje específico. Por otra parte, el registro de presión intracraneal se realiza mediante la introducción de un sensor dentro de la cabeza, a través de un pequeño orificio en el cráneo. Este se puede mantener durante varios días, obteniendo un registro continúo de la presión del LCR en la cabeza, incluso durante el descanso nocturno del paciente, periodo en el que las alteraciones de líquido pueden ser más específicas para la hidrocefalia crónica del adulto. Las alteraciones evidenciadas en los estudios hidrodinámicos nos permiten, no sólo confirmar el diagnóstico de hidrocefalia crónica del adulto, si no también valorar la probabilidad que tiene un paciente de mejorar mediante una cirugía. 

¿Cómo se trata?

En la actualidad, no existe una medicina que se haya demostrado efectiva para el tratamiento de los pacientes afectados por hidrocefalia crónica del adulto. El tratamiento de esta patología se basa en la extracción del exceso de líquido cefalorraquídeo que se acumula en la cabeza. Esta extracción se realiza mediante sistemas derivativos permanentes que, mediante unos tubos muy finos de silicona y plástico, drenan el líquido sobrante de los ventrículos. Este líquido se drena hacia otra parte del cuerpo dode se reabsorbe. El abdomen es la localización más frecuente, otros compartimentos son el corazón, la pleura (membrana que rodea los pulmones) o incluso la vejiga de la orina. La elección del lugar donde drenar el líquido se realizará teniendo en cuenta entre otras cosas, las características físicas del paciente como la altura y el peso, además de sus antecedentes médico-quirúrgicos previos. Los sistemas derivativos siempre quedan localizados por debajo de la piel, de manera que no se pueden ver, pero sí tocar en algunos puntos, sobre todo si el paciente es delgado. 

Estas derivaciones ofrecen cierta resistencia a la salida de líquido mediante una válvula. Esta resistencia pretende evitar que pueda evacuarse en exceso el líquido de dentro de la cabeza, lo que podría generar ciertas complicaciones, como hemorragias intracraneales. La resistencia que ofrecen las válvulas puede ser fija, lo que implica que no podrá ser modificada una vez implantada, o programable, en la que se puede modificar la resistencia que ofrece sin necesidad de una nueva intervención quirúrgica. La elección de uno u otro sistema dependerá del criterio del médico en base a la enfermedad del paciente y a las pruebas diagnósticas realizadas. 

Entre el 70 y el 90% de los pacientes diagnosticados de hidrocefalia crónica del adulto tratados mediante la colocación de sistemas derivativos de LCR obtienen buenos resultados. De forma general, el síntoma que más mejora es la incontinencia de orina, seguido de la alteración de la marcha y finalmente de la demencia. Los pacientes mejoran más cuando los síntomas referidos llevan poco tiempo de evolución. 

Referencias bibliográficas

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Braütigan K, Vakis A, Tsitsipanis C. Pathogenesis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Clin Neurosci. 2019;61:10-13

Mongin M, Hommet C, Mondon K. Normal pressure hydrocephalus: a review and practical aspects. Rev Med Interne. 2015;36(12):825-833

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