MALFORMACIÓN DE CHIARI

¿Qué es?

La malformación de Chiari es una afección en la cual el cráneo es anormalmente pequeño, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo, en el conducto por el que pasa la médula en el cuello. El cerebro que se ha desplazado hacia el cuello presiona el tronco cerebral y la médula, lo que causa los principales síntomas de esta enfermedad.


 
Hay varios tipos de malformación de Chiari. En el tipo I es el más frecuente y se caracteriza porque el cerebelo es empujado hacia el conducto medular. Este desplazamiento se produce a medida que el cráneo y el cerebro crecen, por lo que los síntomas suelen aparecer en la infancia tardía o en la edad adulta. El tipo II y III son mucho menos frecuentes, se acompaña de otras anomalías cerebrales, y están presentes al nacer (son congénitos).

¿Qué síntomas ocasiona?

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan síntomas y no necesitan tratamiento. Sin embargo, el síntoma más común es el dolor de cabeza, normalmente localizado en el área occipital que aumenta al toser, agacharse o hacer esfuerzos. Otros síntomas que pueden aparecer son dolor en el cuello, dificultades para tragar, inestabilidad para caminar, dificultad en la coordinación de manos y pies, mareos, hormigueo en las manos y pies, o ronquera. 

Cuando el cerebelo es empujado hacia el conducto medular, puede interferir en el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Este líquido, lo produce el propio cerebro y circula alrededor del cerebro para protegerle de los golpes. La obstrucción de la circulación de este líquido puede causar su acumulación en el cerebro. Esta acumulación se llama hidrocefalia, y causa síntomas como el dolor de cabeza, pérdida de memoria, dificultad para caminar, e incontinencia de orina. 

¿Cómo se diagnostica?

Para el diagnóstico de la malformación de Chiari, el médico especialista neurocirujano tiene que evaluar los síntomas y llevar a cabo una exploración física y neurológica detallada.

La confirmación del diagnóstico se realizará mediante pruebas de imagen, entre las cuales, la más importante es la resonancia magnética.

La resonancia magnética se trata de una prueba segura e indolora, que utiliza un imán muy potente para crear imágenes muy detalladas del cuerpo. Esta prueba permite medir el grado de desplazamiento del cerebro hacia el cuello y la compresión sobre la médula y el tronco cerebral.

En ocasiones se realizan estudios neurofisiológicos que miden el funcionamiento de los nervios y la médula, y así ayudan a determinar qué nervios son los más afectados.

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la gravedad y los síntomas asociados. En los casos leves, puede no ser necesario un tratamiento, o solo fármacos para tratar el dolor (analgésicos), y seguimiento con exámenes regulares e imágenes por resonancia magnética. 

En casos más graves, puede ser necesaria una cirugía. La descompresión de la fosa posterior es la cirugía más común para la malformación de Chiari. En esta intervención se extrae un hueso de la parte más posterior del cráneo (en la parte alta del cuello), lo que aumenta el espacio por el que pasa el tronco cerebral y la médula. De esta forma, se alivia la presión, y se restaura el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Además, se puede extraer una pequeña porción de la columna vertebral para ampliar el espacio y aliviar la presión sobre la médula. En caso de acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia), puede ser necesario la implantación de un tubo (derivación) para drenar el exceso de líquido. 

Referencias bibliográficas

Holly LT, Batzdorf U. Chiari malformation and syringomyelia. J Neurosurg Spine. 2019 Nov 1;31(5):619-628. 

McClugage SG, Oakes WJ. The Chiari I malformation. J Neurosurg Pediatr. 2019 Sep 1;24(3):217-226. 

Bezuidenhout AF, Chang YM, Heilman CB, Bhadelia RA. Headache in Chiari Malformation. Neuroimaging Clin N Am. 2019 May;29(2):243-253. 

Olszewski AM, Proctor MR. Headache, Chiari I malformation and foramen magnum decompression. Curr Opin Pediatr. 2018 Dec;30(6):786-790. 

Shah AH, Dhar A, Elsanafiry MSM, Goel A. Chiari malformation: Has the dilemma  ended? J Craniovertebr Junction Spine. 2017 Oct-Dec;8(4):297-304. 

Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari Malformation Type 1: A Systematic Review of Natural History and Conservative Management. World Neurosurg. 2017

PIDE TU CITA AHORA

TRATAMIENTOS

Ver todos los tratamientos

PATOLOGÍAS

Ver todas las patologías